目的:提高完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)的诊断和治疗水平。方法:回顾性分析9例患者的临床资料。结果:术前确诊3例,余均为术中确诊。心上型8例,心内型1例。全组无死亡。8例随访1 ̄10年,心功能(NYHA)0 ̄Ⅰ级。身体发育与活动能力与正常同龄人无异。结论:完全性肺静脉畸形引流术前易误诊为房间隔缺损。采用左右心房联合切口矫治本病,保证足够大的肺总静脉与左心房吻合口,可获得满意的远期效果。